Giovanni’s*  hart

Om duidelijk te kunnen maken wat er precies met het hartje van Giovanni aan de hand was, is het goed eerst te kijken naar de bouw en de werking van het normale hart.

Werking van het normale hart

De weg die het bloed aflegt door ons lichaam:

1.      Het bloed dat uit het lichaam komt en waarvan de zuurstof is verbruikt, bereikt het hart via de onderste en bovenste holle ader (vena cava). Zuurstofarm bloed heeft een wat blauwe kleur. Het bloed verzamelt zich in de rechterboezem. Vervolgens wordt het bloed via een klep in de rechterkamer gelaten. De rechterkamer pompt het bloed naar de longslagader.

2.      Deze splitst zich in twee takken: één voor de linker- en één voor de rechterlong. In de longen wordt het bloed van zuurstof voorzien, waardoor het helder rood van kleur wordt. Dit wordt de longcirculatie genoemd.

3.      Via een aantal aders stroomt het bloed vanuit de longen terug naar het hart. Het verzamelt zich in de linkerboezem. Van daaruit wordt het bloed in de linkerkamer gelaten. De linkerkamer pompt het bloed naar de lichaamsslagader (aorta). Deze vertakt zich naar hoofd, armen, buik en benen. Wanneer de zuurstof is verbruikt stroomt het bloed terug naar het hart. Dit wordt de lichaamscirculatie genoemd.

De boezems zijn eigenlijk een soort reservoirtjes, waar het bloed zich verzamelt. Ze hebben weinig pompkracht. Het eigenlijke pompen van het hart wordt vooral gedaan door de kamers. Hierbij hoeft de rechterkamer alleen maar bloed naar de longen te pompen, terwijl de linkerkamer moet zorgen dat het bloed in het hele lichaam komt. Hier is veel meer kracht en druk voor nodig. Dit is eigenlijk een grote, dikke, goed getrainde, holle spier. Kleppen tussen de boezems en de kamers en bij de uitgang naar de slagaders zorgen er voor dat het bloed niet terug kan stromen. Het tussenschot tussen de beide boezems en de beide kamers houdt het zuurstofrijke en het zuurstofarme bloed gescheiden.

Giovanni had o.a. een drietal afwijkingen waarvan de zogenaamde “transpositie van de grote vaten” met meest op de voorgrond stond.

Wat is een transpositie van de grote vaten?

Transpositie van de grote vaten, of kortweg transpositie (of TGV), is een aangeboren hartafwijking waarbij de aansluiting van de grote vaten verkeerd is gegaan. De aansluiting van de longslagader en de lichaamsslagader (aorta) is omgewisseld. In plaats van uit de rechterkamer, komt de longslagader uit de linkerkamer; de aorta komt uit de rechterkamer.

Dit heeft tot gevolg dat het zuurstofarme bloed, dat  uit het lichaam terugkomt, direct naar het lichaam teruggestuurd wordt, zonder dat er nieuwe zuurstof aan wordt toegevoegd. Het zuurstofrijke bloed dat uit de longen terugkomt, wordt teruggestuurd naar de longen, zonder dat de zuurstof is verbruikt.

Gelukkig zijn er bij de geboorte een tweetal verbindingen tussen de longcirculatie en de lichaamscirculatie:

4.  Het foramen ovale, de opening tussen de beide boezems.

5.  De ductus arteriosus, dit is de verbinding tussen de lichaamsslagader en de longslagader.

Deze natuurlijke verbindingen zijn voor de geboorte nodig omdat de baby niet ademt en de longen dus niet functioneren. Het bloed wordt via deze verbindingen niet naar de longen maar vooral naar het lichaam gepompt. Na de geboorte zijn deze verbindingen "geprogrammeerd" om te sluiten zodat longcirculatie en lichaamscirculatie volledig worden gescheiden. Dit duurt meestal een paar dagen.

Bij een transpositie gaat een grote hoeveelheid zuurstofarm bloed naar het lichaam. De baby krijgt hierdoor een blauwe kleur, meestal zichtbaar bij handen, voeten en rondom de mond. Het is meestal op grond van deze verkleuring dat er verdenking op een hartafwijking ontstaat.

Giovanni’s hart

Bij Giovanni is het ook zo gelopen. Aanvankelijk was nog niet precies bekend wat er aan de hand was. Sterker nog: Giovanni werd op dinsdag 9 maart 2004 in het ziekenhuis geboren en voor de betrokken gynaecoloog was er op dat moment geen aanleiding om hem  verder te laten onderzoeken. Giovanni is gewoon als lekker gezond manneke mee naar huis gekomen en heeft zelfs de eerste nacht thuis tevreden tussen ons in geslapen. Achteraf gezien is er op de eerste foto’s thuis wel enige blauwe verkleuring van zijn handjes en beentjes waarneembaar. Maar wisten wij veel….

De Verloskundige, die Giovanni oorspronkelijk had overgedragen aan de gynaecoloog, bezocht ons de volgende ochtend en herkende dat er iets mis was. Zij zorgde ervoor dat Giovanni uiteindelijk op de Intensive Care voor Pasgeborenen van het azM terecht kwam.

Hier heeft hij toen medicijnen gekregen om de eerder genoemde ductus arteriosus langer geopend te houden. Hierdoor ontstaat er een menging van het bloed van de linker- en rechterkant van het hart. Dit is gedaan om het zuurstofgehalte van het bloed – dat naar de organen gaat – omhoog te brengen.

Giovanni heeft zo nog enige tijd bij ons kunnen zijn.

In de loop van de volgende dagen in het azM is duidelijk geworden dat er echter nog meer met Giovanni aan de hand moest zijn. Besloten werd de expertise van het Academisch Ziekenhuis Leuven in te roepen. Hier werd echter al onze hoop op enige levensreddende therapie voor Giovanni afgenomen.

Behalve de transpositie van de grote vaten had Giovanni namelijk nog meer afwijkingen aan zijn hartje (zie tekening uit het azM):

·         Er was een zeer grote opening in het schot tussen de linker- en rechterkant van het hart.

·         De linker kamer (de grote “pompspier”) was erg klein, waardoor deze onvoldoende kracht had het bloed door het lichaam te pompen.

·         Er waren meerdere verbindingen tussen de slagaders van de longen en van het lichaam (longcirculatie en lichaamscirculatie).

Als Giovanni alleen een transpositie had gehad, was dit middels één of meerdere (grote) operaties misschien te corrigeren geweest. In combinatie met de overige afwijkingen was dit helaas niet mogelijk en hierdoor niet met het leven verenigbaar. Giovanni is 5 dagen oud geworden.

Websites met meer algemene informatie

www.ucch.org  (The University of Chicago Children’s Hospital)

www.kinderhart.be  (Kindercardiologie UZ Gent)

www.uzleuven.be/UZroot/content/home/wieiswie/diensten/kindercardiologie  (Kindercardiologie UZ Leuven)